Erworben oder Angeboren

Erworbene Fruktoseintoleranz oder auch
Intestinale Fruktoseintoleranz

Intestinale Fruktoseintoleranz ist die am häufigsten vorkommende Art von Fruktoseintoleranz, das heißt Unverträglichkeit von Fruchtzucker (Fructose). Gelangt ein größerer Anteil konsumierten Fruchtzuckers wegen unvollständiger Aufnahme durch die Dünndarmwand in den Dickdarm, so spricht man von Fruktosemalabsorption.(1)

Erworbene GLUT-5- Transportdefekte können passager oder dauerhaft vorkommen. So wird die Transportkapazität von GLUT-5- durch die Aufnahme von Sorbit mit der Nahrung vorübergehend blockiert [3], während sie durch gleichzeitige Aufnahme von Glukose stimuliert werden kann. Dies ist der Grund, warum Saccharose au ch bei Vorliegen einer Fruktosemalabsorption relativ gut resorbiert werden kann, da mit jedem Molekül Fruchtzucker gleichzeitig ein Molekül Traubenzucker angeboten wird und so die Restaktivität des
GLUT-5-Transporters stimuliert wird [3], während körperliches Training einen hemmenden Einfluß auf das GLUT-5- Transportsystem zu haben scheint [4]. Nicht zu verwechseln mit der angeborenen "hereditäre Fruktoseintoleranz", diese tritt äußerst selten auf. 1 vom 20.000 Neugeborenen.

hereditär: erblich, vererbt, äußerst selten, 1 von 20.000 Säuglingen
intestinal: zum Darm gehörend

1. Grafik:ERNÄHRUNG/NUTRITION, VOL 29/NR. 4 2005

Hereditäre Fruktoseintoleranz, sehr seltenener Gendefekt

Die Hereditäre Fruktoseintoleranz wird vererbt und ist eine seltene, Störung des Fruchtzuckerstoffwechsels. Durch einen genetischen Defekt besteht bei den Betroffenen ein Mangel bzw. ein Aktivitätsverlust des Enzyms Fructose-1-Phosphat-Aldolase B. Diese Störung tritt bei einem von 20.000 Neugeborenen auf. Die ersten Symptome treten meistens in den ersten Lebensmonaten auf, wenn ein Säugling durch zu füttern von Beikost zuerst mit fruktosehaltiger Nahrung in Kontakt kommt, z. B. Früchte, Gemüse, Säfte, Honig. Die Symptome bestehen in Magendarmstörungen und den Folgen einer Unterzuckerung (Hypoglykämie), u.a.: Übelkeit, Erbrechen, Zittern, Schwitzen, Blässe, Lethargie, Krampfanfälle. (5)

Es handelt sich um einen angeborenen Mangel an Fruktose- 1-phosphat-Aldolase (Aldolase B). Bei diesem Defekt kommt es in der Leber (Leberschäden) und Niere (Tubulsdefekte) daher nur zur Expression der Aldolase A, die das Fruktose-1-Phosphat nur sehr langsam spaltet. Bei Zufuhr von Fruktose akkumulieren daher Fruktose und Fruktose-1-Phosphat. Fruktose-1- Phosphat inhibiert die Fruktose-1,6-Bisphophatase und die Aldolase A, was zu einer Drosselung der Glykolyse und der Glukoneogenese führt (Hypoglykämien/Unterzucker). Während es sich bei der Fruktoseintoleranz um einen angeborenen Enzymdefekt handelt, ist die Fruktosemalabsorption durch ein defektes Monosaccharidtransportsystem
im Dünndarm gekennzeichnet.(7)

1.M. Ledochowski, D. Fuchs, B. Widner: Fructosemalabsorption. In: Journal für Ernährungsmedizin (Ausgabe für Schweiz). 3, Nr. 1, 2001, S. 15-19.M. Ledochowski, D. Fuchs, B. Widner: Fruktosemalabsorption (PDF-Volltext). In: Journal für Ernährungsmedizin (Ausgabe für Österreich). 2, Nr. 3, 2000, S. 10-14.
2. http://de.wikipedia.org/wiki/Monosaccharide
3. Rumessen JJ. Fructose and related food carbohydrates. Sources, intake, absorption, and clinical implications. Scand J Gastroenterol 1992; 27: 819–28.
4. Fujisawa T, Mulligan K, Wada L, Schumacher L, Riby J, Kretchmer N. The effect of exercise on fructose absorption. Am J Clin Nutr 1993; 58: 75–79.
5. http://www.medizinfo.de
6. M. Ledochowski, D. Fuchs, B. Widner: Fructosemalabsorption. In: Journal für Ernährungsmedizin (Ausgabe für Schweiz). 3, Nr. 1, 2001, S. 15-19.M. Ledochowski, D. Fuchs, B. Widner: Fruktosemalabsorption. In: Journal für Ernährungsmedizin (Ausgabe für Österreich). 2, Nr. 3, 2000, S. 10-14.