Bei der Fruktoseintoleranz muss zwischen der hereditären Fruktoseintoleranz (selten) und der intestinalen Fruktosemalabsorption (häufig) unterschieden werden.

Hereditäre Fructoseintoleranz

ist ein sehr seltener Enzymdefekt, die durch eine erbliche Störung des Fruktosestoffwechsels bedingt ist, bei der Fruktose (Fruchtzucker) nicht oder nicht in ausreichenden Mengen abgebaut werden kann. Als Folge ist der Fruchtzuckergehalt in den Zellen mit einer toxischen Wirkung erhöht, der wiederum die Verstoffwechselung der Glukose stört und eine Unterzuckerung verursacht. Eine Hereditäre Fructoseintoleranz  äußert sich in der Regel schon im frühen Kindesalter (Übergang auf fruktosehaltige Beikost).

Die hereditäre  Fructoseintoleranz (HFI) ist bereits seit 1956 bekannt. Besteht der Verdacht auf eine angeborene FI, so sollte eine Gen-Diagnostik durchgeführt werden.

Frukty sagt: Keine Fruktosegabe bei Verdacht auf hereditäre Fruktoseintoleranz!

Fruktosemalabsorption (FM) / intestinalen Fruktosemalabsorption

Fruktosemalabsorption (auch Fruchtzuckerunverträglichkeit), nicht zu verwechseln mit der erblichen Fruktoseintoleranz, ist eine Unverträglichkeit, bei der Fruktose (Fruchtzucker) nicht oder nicht in ausreichenden Mengen resorbiert werden kann, da der Transport vom Lumen des Dünndarms in die Dünndarmzellen (Enterozyten) nicht richtig funktioniert. (siehe auch unter "was ist eine Fruktoseintoleranz)